Cheratocono: cause, incidenza, sintomi, diagnosi

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Il cheratocono è una malattia progressiva della cornea che può provocare una riduzione anche molto grave della qualità e acuità visiva. Si stima che colpisca 1/400 – 1/2000 persone in tutto il mondo.
La cornea si assottiglia e deforma (distrofia corneale) e tende a sfiancarsi muovendosi in avanti (ectasia), a volte in modo così evidente da assumere una forma a cono. Tra le cause del cheratocono c’è un’alterazione del collagene presente nel tessuto corneale le cui molecole perdono compattezza, rendendolo debole e deformandolo.
Il collagene è la proteina più abbondante nella cornea e rappresenta circa un terzo del contenuto proteico dell’intero corpo umano.

L’espressione e l’organizzazione delle fibre collagene e della matrice extracellulare (ECM) all’interno della cornea sono processi finemente regolati e coordinati per mantenere le proprietà strutturali, meccaniche e refrattive del tessuto.
Lo stroma corneale comprende oltre il 90% dello spessore della cornea e contribuisce per i due terzi del potere di rifrazione dell’occhio; inoltre svolge una funzione di barriera protettiva rispetto all’ambiente esterno utile per prevenire danni e infezioni.
Vediamo quali sono le cause e i sintomi del cheratocono e come viene fatta la diagnosi.

Cheratocono: quali sono le cause?

Il cheratocono è una malattia complessa e multifattoriale. Le sue cause non si conoscono ancora bene perché si tratta di una malattia “giovane”. Si osserva un certo grado di familiarità ma non si può considerarla una malattia ereditaria. Ciò significa che è bene avere maggiori sospetti di cheratocono se in famiglia vi è un’altra o più persone che ne sono affette. Si è anche osservata un’associazione con allergie durante la crescita. Secondo alcuni medici, è il continuo sfregamento degli occhi provocato dall’allergia a danneggiare la cornea: a scopo preventivo è consigliabile farlo il meno possibile. Anche un difetto di rifrazione con astigmatismo che aumenta nel tempo è un elemento che dovrebbe fare sempre insospettire l’eventuale presenza o maggior rischio di cheratocono.

Cheratocono: quando può manifestarsi?

Il cheratocono può fare la sua comparsa a partire dai 10-14 anni di età ma più spesso viene diagnosticato più avanti. La forma è quasi sempre evolutiva fino ai 25-30 anni e tende poi a stabilizzarsi dopo i 40 anni.
La progressione del danno corneale è molto variabile da persona a persona, sia in termini di velocità che di gravità dei sintomi del cheratocono. In genere, la velocità di progressione è maggiore nei giovanissimi e diminuisce sensibilmente con l’età. Il motivo è il naturale “irrigidimento” della struttura della cornea nel corso degli anni.
Il cheratocono è da considerarsi una patologia bilaterale, che coinvolge entrambi gli occhi ma il danno si può riscontrare anche in modo marcatamente asimmetrico (un solo occhio).

Cheratocono e diabete: quale correlazione?

Oltre al cheratocono anche il diabete (sia tipo 1 che tipo 2) e l’invecchiamento alterano il tessuto della cornea nel tempo ma con un meccanismo diverso. Età e diabete, infatti, sono entrambi associati a un aumento dei legami crociati delle fibre di collagene e formazione di AGE [dall’inglese “Advanced Glycation End-products”, prodotti tossici che si formano quando gli zuccheri si combinano con proteine (in questo caso collagene) o grassi (glicazione avanzata)] che determinano rigidità corneale. Fino a qualche tempo fa questo meccanismo sembrava essere in qualche modo protettivo per la formazione del cheratocono almeno nelle fasi iniziali ma gli ultimi studi più recenti non sembrano essere concordi. In ogni caso, sono necessarie ulteriori indagini per evidenziare eventuali correlazioni tra diabete e cheratocono. Nella pratica clinica, anche pazienti con diabete possono manifestare i sintomi di cheratocono.

Cheratocono: quali sintomi avverte il paziente?

In genere, non vi sono sintomi come dolore o occhio infiammato. Il sintomo principale avvertito dal paziente con cheratocono è un peggioramento della capacità visiva che è provocato dall’alterazione, spesso progressiva, della cornea. L’occhio affetto da cheratocono diventa spesso miope ma è soprattutto l’astigmatismo irregolare a disturbare la visione: il paziente vede un’immagine sfocata e deformata (soprattutto le fonti luminose tendono a essere allungate come se avessero una cosa). Questo sfuocamento in casi medi e avanzati può essere tale da ostacolare seriamente le attività visive quotidiane del paziente.

ECCO UN ELENCO DEI PRINCIPALI SINTOMI VISIVI DEL CHERATOCONO

INIZIO (Alterazioni lievi della cornea)

  • Sfuocatura dell’immagine (un po’ come avviene nella miopia)

FASI INTERMEDIE (Progressione delle alterazioni corneali)

  • Peggioramento della qualità dell’immagine visiva
  • Distorsioni e sbavature dell’immagine
  • Sdoppiamenti delle immagini
  • Affaticamento visivo
  • Ricerca continua di una buona visione
  • Aloni intorno alle luci notturne
  • Fotofobia

FASI AVANZATE (Cheratocono conclamato)

  • Visione offuscata
  • Drastica riduzione della vista
  • Fotofobia consistente
  • Opacità corneale più o meno accentuata
  • Cornea a forma di cono (protusa in avanti)

Cheratocono: come viene fatta la diagnosi?

Per fare la diagnosi di cheratocono è necessaria una visita oculistica accurata. In particolare, la topografia corneale con analisi delle curvature sia anteriore che posteriore e la mappa pachimetrica permettono uno studio completo della geometria della cornea. Il confronto dei vari esami effettuati regolarmente nel tempo può confermare o escludere un’evoluzione del quadro clinico di cheratocono.

References

** CAMO, il Centro Ambrosiano Oftalmico, è un centro oculistico d’eccellenza con sede a Milano. Fondato dal Dott. Lucio Buratto, rappresenta da sempre il punto di riferimento dell’oculistica italiana ed internazionale nell’ambito del segmento anteriore e posteriore dell’occhio, per la diagnostica, la correzione e la cura dei difetti e della patologie visive.
Il Centro Ambrosiano Oftalmico è specializzato nella cura della cataratta, delle patologie della retina e della cornea, ed è fra i centri pionieri nel trattamento dei difetti come miopia, miopia forte, ipermetropia, astigmatismo e presbiopia tramite intervento laser o altre tecniche chirurgiche come l’impianto di lenti intraoculari.
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